Back to top

Первичные иммунодефициты

В Госпитале Сант Жуан де Деу Барселона мы занимаемся лечением различных типов первичных иммунодефицитов (ПИД), в основном сложных. Существует около 350 различных заболеваний, которые обусловлены генетическими мутациями и считаются вторичными состояниями, по поводу которых мы проводим комплексное лечение. Некоторые из этих заболеваний также являются полисистемными, и в нашем отделении есть возможность применять комплексный подход в их лечении.

Для такой патологии характерна трудная диагностика, потому что у пациентов отмечаются очень разнообразные симптомы, которые заставляют заподозрить первичный иммунодефицит, так как выходят за рамки признаков рецидивирующих и/или тяжелых инфекций. Учитывая отсутствие сведений об этих заболеваниях, относительно часто диагностика бывает запоздалой, что в некоторых случаях может ухудшить прогноз у пациентов. Этой ситуации можно избежать в ведущих центрах, таких как наш, благодаря обширному опыту выявления такой патологии.

При лечении заболеваний генетической природы, при которых отмечаются разнообразные поражения функции иммунной системы, необходима специализированная лаборатория (как иммунологического, так и генетического характера) для проведения диагностических исследований, а в некоторых случаях также для генетической консультации семей (которая проводится в Научно-исследовательском институте редких заболеваний в педиатрии).

Существуют различные типы первичных иммунодефицитов, в зависимости от механизма их развития. К наиболее часто наблюдаемым у нас относятся так называемые гуморальные нарушения (с нарушением образования антител), среди которых встречаются общий вариабельный иммунодефицит и агаммаглобулинемии. Также мы занимаемся лечением иммунодефицитов, ассоциированных с различными синдромами, в том числе синдромов Catch22, Кабуки, атаксии-телеангиэктазии и различных форм хромосомных делеций.

Кроме того, наше отделение занимается лечением других видов иммунодефицита, таких как комбинированные нарушения (нарушение функции лимфоцитов), хронической гранулематозной болезни, гемофагоцитарных синдромов и дефицитов врожденного иммунитета; наконец, всех видов первичного иммунодефицита, со специальной тактикой для каждого вида. 

Госпиталь Сант Жуан де Деу Барселона является одним из членов Сети экспертных клиник (XUEC) по оказанию медицинской помощи при первичных иммунодефицитах, согласно Каталонской службе здравоохранения.

Лечение первичных иммунодефицитов

Лечение с помощью иммуноглобулинов

Это вид лечения, часто применяемый в течение долгого срока, который можно проводить в условиях дневного стационара или на дому, благодаря плану лечения с подкожным введением иммуноглобулина и специальному обучению

It is not covered by public health

Иммуномодуляторы и иммуносупрессоры

При некоторых первичных иммунодефицитах требуется применение этих лекарственных препаратов, которые должны модулировать иммунную систему в случае нарушения ее функции.

It is not covered by public health

Пересадка клеток-предшественников гемопоэза

Более известная как пересадка костного мозга, в настоящее время является единственным доступным методом лечения при некоторых тяжелых иммунодефицитах, как вызванных нарушением функции T-лимфоцитов, так и хронической гранулематозной болезнью

Вакцинация

У пациентов с иммуносупрессией предупреждаемые посредством вакцинации заболевания проявляются с большей частотой и тяжестью. Специальный план вакцинации помогает избежать возможных инфекций.

It is not covered by public health

Антибактериальная профилактика

Антибиотик, вводимый с целью профилактики или раннего лечения, позволяет предупредить инфекционные осложнения. Он вводится при картине среднетяжелого или тяжелого иммунодефицита (нарушение функции T-лимфоцитов, нейтропения...

It is not covered by public health

Госпиталь Сант Жуан де Деу Барселона — это клиника для вас

Мы занимаемся лечением всех типов аллергии, а также наиболее сложных типов иммунодефицита

Share