"La mejora en el conocimiento de las encefalitis nos permite tratarlas de forma cada vez más específica"

El 22 de febrero se conmemora el Día Mundial de la Encefalitis, una enfermedad de la que se diagnostican anualmente unos 1.200 nuevos casos en nuestro país, según datos hechos públicos por la Sociedad Española de Neurología (SEN). Algunas causas de encefalitis son especialmente frecuentes en población infantil y, una gran parte de las mismas son estudiadas o derivadas a la Unidad de Neuroinmunología del Hospital Sant Joan de Déu Barcelona, pionera a nivel nacional y especializada en encefalitis autoinmunes infantiles i enfermedades desmielinizantes.

Esta unidad, vinculada al Servicio de Neurología del centro, inició la actividad el año 2016 encabezada por Thaís Armangué. Formada en neuropediatría, Armangué se especializó en el Programa de Neuroinmunología clínica y experimental dirigido por Josep Dalmau en el IDIBAPS-Hospital Clínic en Barcelona durante un período en el que se acababa de descubrir, por parte de este investigador vinculado a ICREA, un nuevo tipo de encefalitis mediada por anticuerpos. Este campo no estaba aún desarrollado, por eso se creó una unidad conjunta entre Sant Joan de Déu y el Clínic cuya finalidad es ofrecer una mejor respuesta a paciente infantil y adulto, respectivamente, con este tipo de patología.

Una unidad especializada de referencia

Desde el inicio de la actividad, en la Unidad de Neuroinmunología se han visitado más de 600 niños y niñas con sospecha de estas patologías. Este volumen de actividad ha convertido a esta unidad en una referencia en las enfermedades inflamatorias del cerebro que se manifiestan en la infancia y la adolescencia: “Recibimos consultas y derivaciones de toda España y también de otros países. En los inicios, cuando realizábamos los primeros estudios multicéntricos en el IDIBAPS, recibíamos pruebas y muestras, pero no pacientes. Ahora esta situación ha cambiado y a menudo se los diagnostica y trata de estas patologías minoritarias en alguno de los dos hospitales de Barcelona”, detalla Thaís Armangué.

Se denomina encefalitis a la inflamación del tejido cerebral que puede producirse por razones muy diversas: puede ser de tipo infecciosa (causada por virus, bacterias u hongos), causada por un agente tóxico o de tipo autoinmune, entre otros. Sin embargo, actualmente hasta en el 40 % de los casos no se identifica la causa, por lo cual la investigación (que supone gran parte del volumen de actividad en esta especialidad) es de gran importancia en las encefalitis. Según la SEN, aunque la enfermedad puede darse en cualquier edad, la incidencia es mayor en la población infantil y adolescente: 10 de cada 100.000 niños la padecerán este año y, en algunos tipos, son predominantes en niños. La detección precoz de esta enfermedad es clave, especialmente en el paciente pediátrico, ya que no solo conlleva un elevado riesgo de mortalidad y puede conllevar también secuelas neurológicas importantes.

Las secuelas: uno de los grandes retos en el tratamiento de las encefalitis

“Gracias a la investigación y al conocimiento de nuevos marcadores tenemos más información, podemos caracterizar qué tipo de encefalitis tiene cada paciente, conocemos los mecanismos y podemos tratarlas mejor”, explica Thaís Armangué, que añade que el reto ahora es también tratar de forma más adecuada la fase en que los pacientes salen del hospital pero aún no están completamente recuperados. “En 2022 entre los dos centros hemos recibido una cuantiosa beca de la Fundación "la Caixa" para estudiar la fase postaguda de la encefalitis anti NMDAR, una de las primeras que se conocieron y que sabemos tratar en la fase inicial, pero en la que luego los pacientes acumulan largos períodos con alteraciones cognitivas y de comportamiento. El estudio se centra en la fase de rehabilitación cognitiva y también tiene el fin de detectar, mediante la identificación de nuevos biomarcadores, si aún hay inflamación tratable o si el paciente se encuentra en fase secuelar. Cuanto más entendamos cada fase de la enfermedad, mejor la podremos tratar”, precisa la neuroinmunóloga.

Un caso paradigmático es el de Marta, una paciente de origen valenciano que fue tratada de dos encefalitis cuando entró en funcionamiento la Unidad de Neuroinmunología y que ha sido controlada en el centro desde entonces. Marta ha realizado la transición hace pocos meses al Hospital Clínic, ya que se trata a día de hoy de una paciente adulta. En la actualidad Marta todavía tiene algunas pequeñas secuelas, aunque ha podido recuperar la normalidad y ha participado en un documental en el que relata su historia para sensibilizar y ayudar a personas o familias que atraviesan situaciones similares, y de la importancia de la investigación en este campo.