Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС)

Что такое фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС)

Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС), известный так же, как синдром фето-фетальной трансфузии (СФФТ) (англ. "twin-to-twin transfusion syndrome", TTTS; нем. "Fetofetale Transfusions syndrom", FFTS) - серьезное осложнение, которое возникает в 10-15% беременностей с монохориальной двойней, то есть беременностей однояйцевыми близнецами с одной плацентой, и по статистике в 1 из каждых 2000 беременностей.

Естественная эволюция синдрома в большинстве случаев подразумевает высокую смертность во время беременности или родов. Ранняя диагностика и своевременное лечение ФФТС очень важны, так как они позволяют сохранить большинство этих беременностей.

Почему возникает фето-фетальный трансфузионный синдром?

В настоящее время нет известных генетических рисков или других факторов, таких как болезни, лекарства, токсины и т. д., влияющих на возникновение ФФТС у беременной женщины.  ФФТС возникает из-за того, что два плода разделяют плаценту и устанавливают связь между своими кровеносными сосудами, через которые они обмениваются собственной кровью несбалансированным образом.

Плацента - это промежуточный орган между беременной и плодом. Он имплантируется в матку и растет в ней, получая кровь беременной женщины через артерии и вены, которые разветвляются, как корни дерева. На фетальной стороне плаценты артерии и вены объеденяются, пока не соединятся с пуповиной плода. Такое кровообращение позволяет плоду получать от беременной женщины необходимую ему пищу и кислород.

При многоплодной монохориальной беременности каждый плод имеет большую часть плаценты, которая уникальна для каждого из них. Но между ними есть общая зона. Это похоже на два дерева, которые были посажены близко друг к другу и соединены своими корнями. У плода эти соединения образуются из артерий и вен, проходящих через плаценту, и называются сосудистыми анастомозами. Через эти связи плоды передают кровь друг другу.

В 85–90% случаев монохориальной беременности этот обмен крови между младенцами сбалансирован на протяжении всей беременности. То есть каждый плод «посылает» другому примерно то же, что «получает» от своего брата. Но в 10-15% наблюдается дисбаланс в обмене.

В какой-то момент один плод начинает отдавать крови больше, чем получает. Этот дисбаланс может быть настолько важным, что в конечном итоге приводит к проблеме, известной нам как ФФТС. Следовательно, хотя связи между плодами существуют почти у всех однояйцевых близнецов, только у части из них возникает ФФТС.

Ффето-фетальный трансфузионный синдром -- это заболевание плода, но проблема возникает в плаценте.

Каковы последствия ФФТС?

При тяжелом ФФТС происходит неравномерный обмен кровью между двумя близнецами через сосудистые коммуникации плаценты. Плод, который «дает» больше всего крови, называется донором, а тот, который «получает» - реципиентом:

• У донора наблюдается значительная потеря объема крови. Это заставляет его тело пытаться приспособиться и удерживать как можно больше жидкости, чтобы не терять больше, и поэтому он перестает мочиться. По этой причине мы видим очень маленький мочевой пузырь или не видим его вовсе, и в его амниотическом мешке практически нет жидкости (олигогидрамнион).
• Реципиент страдает противоположной проблемой, получает слишком много крови, поэтому его сердце должно работать сверх своих нормальных возможностей, и в конце концов у него начинается в сердечная недостаточность. Поэтому он мочится столько, сколько может, чтобы удалить лишнюю жидкость. По этой причине у реципиента мы видим очень растянутый мочевой пузырь, и гораздо большее, чем обычно, количество жидкости в амниотическом мешке (многоводие).

Если не лечить, ФФТС имеет очень плохой прогноз для обоих плодов. Смертность составляет почти 100%, и в большинстве случаев если доходит до родов то они очень преждевременны, и у новорожденных наблюдается высокий риск серьезных послеродовых осложнений и отдаленных последствий.

Как диагностируется ФФТС?

ФФТС обнаруживается с помощью ультразвукового исследования. Во многих случаях он проявляется быстро. По этой причине при монохориальной беременности обязательно проходить ультразвуковое обследование каждые 2 недели.

Ультразвук позволяет наблюдать характерные признаки ФФТС:

• У плода-донора всегда очень мало околоплодных вод (олигогидрамнион) в его амниотическом мешке, и невозможно увидеть его мочевой пузырь (или он нормальных размеров, но почти не выделяет мочу).
• Плод-реципиент, напротив, имеет большое количество околоплодных вод в его амниотическом мешке (многоводие) и все время очень большой мочевой пузырь, что отражает повышенный диурез.

Иногда наблюдается несоответствие размеров обоих плодов, и если это так, реципиент обычно крупнее донора. Но это не является критерием для ФФТС и не должно использоваться для диагностики.

Как лечится ФФТС?

ФФТС - одна из патологий в медицине плода, лечение которой наиболее успешно проводится, и во многих случаях болезнь можно вылечить. Для этого очень важно, чтобы диагностика и лечение проводились как можно раньше.

Лечение - это лазерная коагуляция сосудистых коммуникаций между плодами с помощью эндоскопической хирургии (фетоскопия), это 3-миллиметровая трубка, через которую можно увидеть внутреннюю часть матки, плацентарные сосудистые соединения, вызывающие проблему, и разрушить их с помощью лазера.

Это очень малоинвазивное лечение беременной женщины, и обычно пациентку можно выписать на следующий день после вмешательства. В глобальном масштабе можно переломить ситуацию и перейти от почти 0% выживаемости к выживанию хотя бы одного из двух близнецов примерно в 80% случаев.

Ранняя диагностика, опыт работы центра и продолжительность операции являются ключевыми факторами для обеспечения наилучших результатов.

Что мне следует знать/делать в случае операции на плоде?

Госпитализация беременной женщины, как правило, продлится 1-2 дня, а затем потребуются еженедельные контрольные осмотры с посещением и УЗИ, а также необходимость поддерживать относительный отдых дома до конца беременности с небольшой физической активностью, особенно в первые 3-4 недели после вмешательства. Обычно роды происходят между 34 и 36 неделями беременности.

Во время беременности вы получаете поддержку медсестер, специализирующихся в области медицины плода, не только на техническом уровне, но и эмоционально. Кроме того, в госпитале мы можем познакомить вас с другими семьями, которые прошли через такой же опыт. Этот опыт очень положительный и помогает гуманизировать и понять проблему гораздо более интуитивно и без трудностей, которые иногда могут возникнуть при получении только технической информации от медицинского персонала.