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Синдром обратной артериальной перфузии или акардиальный близнец

Nuestros expertos ofrecen los mejores cuidados y opciones de tratamiento para esta enfermedad rara de los embarazos gemelares monocoriónicos.

Descripción de la patología

La secuencia de perfusión arterial revertida de gemelos o TRAP (del inglés ‘Twin Reversed Arterial Prefusion’) es una condición que ocurre en gemelos que comparten una sola placenta (monocorial), en la cual existe un gemelo con malformaciones severas (el gemelo TRAP) que lo hacen incompatible con la vida. Al gemelo TRAP le suelen faltar el corazón (es acardio) y la cabeza (es acéfalo).  

El cordón umbilical del gemelo TRAP no recibe sangre de la placenta, sino que lo hace directamente su gemelo mediante una comunicación arterio-arterial única de gran calibre establecida con el cordón umbilical del gemelo sano. De esta manera, el gemelo sano es el que envía la sangre (por eso se le llama también gemelo ‘bomba’) al TRAP y lo mantiene ‘vivo’, a pesar de no tener corazón. Esto impone un enorme esfuerzo al corazón del gemelo sano, que le puede llevar a una insuficiencia cardíaca. Si no se trata, el gemelo sano morirá en más del 50% de los casos. Este riesgo aumenta proporcionalmente con el tamaño del gemelo TRAP. 

El gemelo TRAP recibe la sangre poco oxigenada que le llega desde el gemelo sano por la arteria umbilical e irriga de forma asimétrica y preferente la mitad inferior de su cuerpo. Esta llegada asimétrica de sangre al gemelo TRAP da lugar a anomalías severas del desarrollo, ocasionando a menudo una ausencia de los órganos del hemicuerpo superior (corazón, tronco, cabeza y extremidades superiores). En la mayoría de casos, el gemelo TRAP es una masa amorfa, hidrópica, con áreas quísticas, edema subcutáneo y ausencia de corazón. 

La secuencia de TRAP afecta aproximadamente al 1% de los embarazos monocoriónicos, con una incidencia de 1 de cada 25.000 gestaciones. 

¿Qué consecuencias puede tener un TRAP para el feto sano? ¿Y para la gestante?

Por definición, el feto TRAP tiene malformaciones incompatibles con la vida. Puede llegar a tener un gran tamaño y, debido a que su circulación depende directamente del feto sano, producirá una sobrecarga cardíaca al gemelo sano que le puede llevar a la muerte hasta en un 50% de los casos.

Diagnóstico

Ante el diagnóstico de una secuencia TRAP, deberemos valorar su tamaño y realizar los siguientes procedimientos en el feto sano: 

  • Ecografía exhaustiva para descartar malformaciones, ya que estas son más frecuentes en las gestaciones monocoriales, es decir, en aquellas con una placenta compartida. 
  • Ecocardiografía funcional con estudio específico del flujo de sangre en el corazón y en los vasos fetales para diagnosticar precozmente signos de sobrecarga cardíaca y riesgo de desarrollo de hidrops (acumulación de líquido en varias zonas del feto), que ocurren con anterioridad a la muerte fetal. 
  • Amniocentesis para descartar anomalías genéticas. 

Debido a la sobrecarga cardíaca del feto sano, se produce un aumento del volumen de orina y por tanto, un aumento de la cantidad de líquido amniótico (polihidramnios), que puede llegar a producir un parto muy prematuro o un aborto (si es antes del momento en que el feto puede sobrevivir). Por lo tanto, en el seguimiento deberemos controlar siempre la longitud cervical de la gestante por ecografía.

Tratamiento

El objetivo de la cirugía fetal es interrumpir el suministro de sangre desde el gemelo sano al TRAP, que nunca podría sobrevivir debido a sus malformaciones severas. Esto reduce la sobrecarga cardíaca del gemelo sano y aumenta sus posibilidades de supervivencia.

Por tanto, la secuencia TRAP requiere del cierre del cordón del feto TRAP. Se puede realizar por coagulación láser o con pinza bipolar mediante control combinado (ecografía y fetoscopia).

Controles en caso de cirugía fetal

El ingreso hospitalario de la gestante durará en principio 1-2 días, y después requerirá controles semanales con visita y ecografía, debiendo mantener hasta el final del embarazo un reposo relativo domiciliario con poca actividad física, especialmente las primeras 3-4 semanas tras la intervención. Normalmente, el parto se puede realizar entre las 34 y 36 semanas. 

Durante el embarazo, se recibe el apoyo de enfermeras especializadas en medicina fetal, no solo a nivel técnico sino también emocional durante todo el proceso. Además, les podemos poner en contacto con otras familias que han pasado por la misma vivencia. Esta experiencia es muy positiva y ayuda a humanizar y comprender el problema de una forma mucho más intuitiva y sin las dificultades que en ocasiones puede tener recibir sólo información técnica de profesionales. 

¿Por qué BCNatal - Sant Joan de Déu?

Para los progenitores que desean continuar su gestación y tener su bebé en el Hospital Sant Joan de Déu Barcelona, les ofrecemos un equipo de cirugía fetal con las mejores cifras de supervivencia y calidad de vida que se pueden obtener en la actualidad.

Experiencia y eficacia

Somos expertos en el estudio y manejo de embarazos gemelares monocoriales.

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Compromiso con la investigación

Como grupo de investigación de alto nivel, desarrollamos innovaciones que han revertido en mejoras en pronóstico, rapidez y seguridad.

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Después del nacimiento seguimos con nuestros pacientes

Os acompañamos con un seguimiento postnatal individualizado.

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Equipo

Carolina Esteve Matanza
Акушер
Joan Sabrià Bach
Акушер
David Rodríguez Morante
Гинеколог
Maria Edda Marimon García
Акушер
Santiago González Núñez
Гинеколог
Maria Isabel García-Penche Santillán
Акушер
Silvia Irene Ferrero Martínez
Акушер