Синдром обратной артериальной перфузии близнецов (TRAP)

Описание патологии

Синдром обратной артериальной перфузии близнецов, или TRAP (от английского Twin Reversed Arterial Prefusion’) — это состояние, встречающееся у близнецов, имеющих одну и ту же плаценту (монохориальных), при котором один из них (близнец TRAP) имеет серьезный порок развития, несовместимый с жизнью. Обычно у близнеца TRAP отсутствуют сердце (акардиальный) и голова (ацефальный).  

Пуповина близнеца TRAP получает кровь не из плаценты, а напрямую от здорового близнеца, из его пуповины, при этом кровь перекачивается большим потоком из одной артерии в другую. Таким образом, здоровый близнец (его также называют «насосным») поставляет кровь близнецу TRAP, у которого нет сердца, и поддерживает его «живым». Это подразумевает огромную нагрузку на сердце здорового близнеца, что может привести к сердечной недостаточности. При отсутствии лечения здоровый близнец умирает более чем в 50% случаев. Этот риск увеличивается пропорционально размеру близнеца TRAP. 

Близнец TRAP получает мало насыщенную кислородом кровь, которая поступает от здорового близнеца через пупочную артерию и асимметрично орошает преимущественно нижнюю половину тела. Такое асимметричное поступление крови близнецу TRAP порождает серьезные аномалии развития, часто приводя к отсутствию органов верхней половины тела (сердца, туловища, головы и верхних конечностей). В большинстве случаев близнец TRAP представляет собой аморфную отечную массу с кистозными участками, подкожным отеком и отсутствием сердца. 

Синдром TRAP затрагивает приблизительно 1% монохориальных беременностей; на 25 тысяч вынашиваний приходится 1 случай. 

Какие последствия может иметь TRAP для здорового плода? А для беременной женщины?

Выходит, что плод TRAP имеет пороки развития, несовместимые с жизнью. Он может сильно увеличиваться в размерах и, поскольку его кровообращение напрямую зависит от здорового плода, вызвать у того перегрузку сердца, что может привести к смерти приблизительно в 50% случаев.

Диагностика

Диагностировав этот синдром, мы должны оценить размер близнеца TRAP и выполнить следующие процедуры для здорового плода: 

• Комплексное УЗИ для исключения пороков развития, так как они встречаются чаще при монохориальной беременности, то есть при наличии общей плаценты. 
• Функциональная эхокардиография со специфическим исследованием кровотока в сердце и сосудах плода для ранней диагностики признаков перегрузки сердца и риска развития водянки (скопления жидкости в различных зонах плода) — явлений, предшествующих внутриутробной гибели. 
• Амниоцентез для исключения генетических аномалий. 

Из-за перегрузки сердца здорового плода происходит увеличение объема мочи и, следовательно, увеличение количества амниотической жидкости (многоводие), что может привести к преждевременным родам на очень раннем сроке или к выкидышу (если это происходит до того момента, когда плод способен выжить). Поэтому во время наблюдения мы всегда должны контролировать длину шейки матки беременной с помощью УЗИ.

Лечение

Целью фетальной хирургии является прерывание кровоснабжения, идущего от здорового близнеца к близнецу TRAP, который ни в коем случае не способен выжить из-за серьезных пороков развития. Это снижает нагрузку на сердце здорового близнеца, увеличивая его шансы на выживание.

Следовательно, при синдроме TRAP необходимо произвести закрывание пуповины плода TRAP. Это может выполняться методом лазерной коагуляции или биполярными щипцами под комбинированным контролем (УЗИ и фетоскопия).

Контроль в случае фетальной хирургии

Беременную помещают в стационар изначально на 1–2 дня, затем ей потребуются еженедельные визиты с осмотром и УЗИ, при этом она должна находиться дома, соблюдая относительный покой с небольшой физической активностью до конца беременности, особенно в первые 3-4 недели после хирургического вмешательства. Роды обычно могут происходить между 34-й и 36-й неделями. 

На протяжении всего процесса беременности женщина получает поддержку специализирующихся на фетальной медицине медсестер, причем не только на санитарном, но и на эмоциональном уровне. Кроме того, мы можем познакомить вас с другими семьями, которым пришлось пережить то же самое. Этот очень полезный опыт, который помогает представить и понять проблему в гуманистическом аспекте, гораздо более интуитивно и без тех трудностей, которые иногда могут возникать при получении только санитарной информации от специалистов.