Диафрагмальная грыжа у новорожденных: что нужно знать родителям?

Что такое диафрагмальная грыжа?

Диафрагмальная грыжа — это врождённый дефект, при котором диафрагма (мышца, разделяющая грудную и брюшную полости и участвующая в дыхании) формируется неполностью ещё до рождения. В результате в ней возникает отверстие, через которое органы брюшной полости — например, кишечник, желудок или печень — могут сместиться в грудную клетку.

Такое смещение нарушает нормальное развитие лёгких у ребёнка, поскольку в грудной клетке остаётся меньше пространства для их роста. Это происходит из-за нарушения формирования диафрагмы во время беременности, примерно между 8 и 10 неделями гестации. Это редкое, но серьёзное заболевание встречается примерно у 1 из 2500 новорождённых.

Почему это опасно?

Когда органы из брюшной полости попадают в грудную клетку, они сдавливают легкие, мешая им нормально развиваться. Это приводит к проблемам с дыханием сразу после рождения. Самым главным риском является развитие легочной гипертензии, то есть повышенного давления в сосудах легких. Тяжесть состояния зависит от размера дефекта в диафрагме и от того, сколько органов брюшной полости переместилось в грудную клетку.

Симптомы диафрагмальной грыжи:

Основным и наиболее критичным проявлением врожденной диафрагмальной грыжи у новорожденного являются серьезные проблемы с дыханием сразу после рождения. Это связано с тем, что легкие ребенка могут быть недоразвиты (гипоплазия легких), так как органы брюшной полости сместились в грудную клетку и заняли их место. Часто состояние усугубляется легочной гипертензией — повышенным давлением в легочных сосудах, что еще больше затрудняет дыхание и насыщение крови кислородом.

Ключевые признаки и возможные сопутствующие проблемы при ВДГ включают:

• Затрудненное дыхание: Ребенок может дышать с трудом, быстро, возможна синюшность кожных покровов из-за нехватки кислорода. Зачастую требуется немедленная респираторная поддержка (ИВЛ).
• Признаки легочной гипертензии: Хотя это внутреннее состояние, оно напрямую влияет на тяжесть дыхательной недостаточности.
• Трудности с кормлением: Младенцу может быть тяжело сосать и глотать, что приводит к недостаточному набору веса.
• Гастроэзофагеальный рефлюкс: Частое срыгивание содержимого желудка обратно в пищевод.

Важно отметить, что симптомы могут варьироваться в зависимости от тяжести состояния.

Диагностика и лечение диафрагмальной грыжи

Часто диафрагмальная грыжа диагностируется еще во время беременности с помощью УЗИ. После проведения обследования, которое помогает определить прогноз, врачи подробно обсуждают ситуацию с родителями. Окончательное решение о лечении всегда остается за родителями. 

Операция как основное лечение
При диафрагмальной грыже основное лечение включает хирургическое вмешательство, которое проводится сразу после рождения ребёнка. Операция заключается в восстановлении нормального положения органов, которые сместились из-за отверстия в диафрагме, а также в закрытии этого отверстия. Это необходимо для того, чтобы лёгкие могли развиваться правильно и полноценно функционировать.

Лечение после рождения
Сразу после рождения ребёнку помогают дышать с помощью специальных аппаратов и лекарств, чтобы поддержать его дыхание, пока врачи готовят его к операции. После операции ребёнок будет иметь больше шансов на нормальное развитие лёгких. 

Операция до рождения (фетоскопическая трахеальная окклюзия или FETO):
Этот метод используется еще во время беременности. Врачи временно закрывают трахею (трубку, по которой воздух идет в легкие) малыша, чтобы помочь легким лучше развиваться. Это не исправляет сам дефект, но дает ребенку больше шансов дышать самостоятельно после рождения. После рождения все равно потребуется обычное лечение и операция.

Подробнее о диагностике, процессе и вариантах лечения врождённой диафрагмальной грыжи можно прочитать на странице SJD Barcelona Children's Hospital.

Что такое фетоскопическая трахеальная окклюзия (FETO)?

Эта процедура помогает легким малыша расти быстрее еще до рождения, что увеличивает его шансы на жизнь. Однако сам дефект диафрагмы она не устраняет — его все равно придется закрыть хирургически после родов. Такой метод применяют только в тяжелых случаях, когда без него шансы на выживание составляют менее 60%.

Как и любая сложная процедура, этот метод связан с определенными рисками. Маме потребуется госпитализация, а также возрастает вероятность преждевременных родов. Однако исследования показывают, что этот метод может существенно повысить шансы малыша на жизнь.

После операции

После операции ребенку потребуется длительный период реабилитации. Важно помнить, что каждый случай уникален, и прогноз зависит от многих факторов, включая размер грыжи, состояние легких и наличие других врожденных аномалий.

Куда обратиться за помощью?

Диагноз диафрагмальной грыжи – это серьезное испытание для любой семьи. Но благодаря достижениям современной медицины и опыту таких медицинских центров, как госпиталь SJD Barcelona Children's Hospital, у детей с диафрагмальной грыжей есть все шансы на полноценную жизнь.

Если у вас возникли вопросы или опасения, не стесняйтесь обращаться к врачам. Поговорите со своим педиатром, генетиком или обратитесь напрямую в госпиталь SJD Barcelona Children's Hospital для консультации со специалистами. Чем раньше будет начато лечение, тем лучше прогноз.