Back to top

Спина Бифида (расщепление позвоночника)

  • У нас большой опыт в области хирургии плода: выполнено более 2000 хирургических операций, кратчайшая продолжительность операций описанных в медицинской литературе и, как следствие, очень низкий уровне осложнений.
  • Наша команда хирургии плода демонстрирует лучшие показатели выживаемости и качества жизни, котоые можно достигнуть на сегодняшний день.
  • В дополнение к нашему хирургическому опыту, будучи в то же время одним из самых больших центров исследований и разработок на международном уровне, мы постоянно совершенствуем материалы и методы, которые позволяют нам еще больше повышать точность и скорость операций.
  • Мы сформированы в многопрофильную команду, которая позволяет нам подходить к хирургии комплексно: от выбора наилучшей стратегии до индивидуального послеродового наблюдения.

Спина Бифида

Что такое расщепление позвоночника?

Расщепление позвоночника (миеломенингоцеле) - это врожденный порок развития, при котором кожа и кость в определенной области позвоночника сформировались неправильно, а часть спинного мозга, которая обычно защищена позвоночником, остается в открытой. Поэтому на протяжении всей беременности спинной мозг подвергается воздействию околоплодных вод, что приводит к его повреждению и ухудшению  его функции еще до рождения.

Спинной мозг содержит нервы, которые передают информацию от нашего мозга к остальному телу, поэтому при рождении появляются  такие симптомы, как снижение подвижности ног, потеря чувствительности и проблемы с задержкой мочи или стула. Это осложнение возникает в 1 из 2 000 беременностей.

Почему это происходит?

Основной причиной, которую связывают с расщеплением позвоночника (спина бифида), является недостаток фолиевой кислоты, либо из-за неправильного питания беременной женщины, либо из-за изменений в ее метаболизме.

У некоторых людей с генетической предрасположенностью этот недостаток фолиевой кислоты вызывает нарушение закрытия позвоночника. Фактически, риск рецидива после рождения ребенка с расщелиной позвоночника составляет 4-5%, поэтому в этом случае рекомендуется принимать фолиевую кислоту в высоких дозах за 3 или 4 месяца до беременности.

Некоторые лекарства от эпилепсии, а также ожирения или диабета у беременных также считаются факторами риска дефектов нервной трубки.

Хотя существует генетическая предрасположенность, невозможно найти аномальный ген или хромосому, поэтому у большинства мальчиков и девочек с расщеплением позвоночника нет генетических изменений. Редко  расщепление позвоночника (спина бифида) может сопровождаться генетическими проблемами, поэтому рекомендуется исследование, обычно путем амниоцентеза.

Какие осложнения могут быть у ребенка с расщеплением позвоночника?

Воздействие околоплодных вод на спинной мозг приводит к его травмам на протяжении всей беременности, вызывая неврологические проблемы, как моторные, так и сенсорные, ниже уровня травмы. В случае дефектов на уровне грудной клетки или верхней поясничной области очень часто возникает паралич ног и невозможность ходить, часто привязывая ребёнка к инвалидной коляске.

Однако большинство дефектов возникает в пояснице, пояснично-крестцовой области, и в этих случаях обычно возможна ходьба, но ассистированная (костыли, трость). Чувствительность ниже очага поражения снижается, и во многих случаях возникают проблемы со сфинктерами (недержание и задержка мочи и/или кала), а также сексуальной функцией. Также могут быть проблемы с неправильным положением стоп, например косолапостью, или коленями и бедрами. Таким образом, чем выше расположение дефекта на позвоночнике, тем серьезнее осложнения.

Кроме того, всегда существует порок развития типа II по Арнольду-Киари, который заключается в опускании мозжечка к шейному отделу позвоночника таким образом, что нормальный поток спинномозговой жидкости затруднен. Это вызывает увеличение жидкости в головном мозге (гидроцефалия), что может привести к повышению внутричерепного давления и значительным вторичным повреждениям.

Поэтому важно дренировать жидкость после родов, поместив небольшую трубку или шунт, что улучшает давление в головном мозге, но может иметь осложнения и в целом ухудшить когнитивные функции.

Какие исследования необходимы в моем случае, чтобы узнать прогноз?

Тяжесть моторных и сенсорных симптомов будет зависеть в основном от степени повреждения спинного мозга и наличия жидкости в головном мозге (гидроцефалия).

После постановки диагноза необходимо комплексное обследование опытной командой специалистов по фетальной медицине, которое позволит оценить, является ли это изолированной расщелиной позвоночника (спиной бифида), то есть нет ли других пороков развития или связанных генетических аномалий, а также уровень повреждения спинного мозга, то есть на уровне какого позвонка находится повреждение.

Для этого проводится ряд исследований и различных оценок:

  • Специализированное ультразвуковое исследование для детального изучения головного и спинного мозга с целью оценки степени поражения и наличия гидроцефалии.
  • Магнитно-резонансная томография
  • Амниоцентез и генетическое исследование.
  • Многопрофильная оценка, в которой участвуют специалисты по фетальной медицине, неонатологи и детские нейрохирурги.
Какие есть варианты лечения?

После завершения исследования все детали подробно обсуждаются с родителями, которые всегда принимают решение о лечении.

Традиционное лечение спины бифида заключается в восстановлении и закрытии травмы в течение первых 24-48 часов после родов. Кроме того, из-за тяжелой гидроцефалии, обычно необходима установка шунта (дополнительную информацию см. в предыдущем разделе).

Поскольку повреждение спинного мозга связано с контактом с околоплодными водами, лечение во время внутриутробного периода для предотвращения ухудшения прогноза после рождения стало в некоторых случаях одним из вариантов лечения. Фактически, есть доказательства того, что в некоторых случаях (в зависимости от уровня травмы и степени гидроцефалии) проведение хирургического вмешательства на плоде снижает необходимость в установке шунта при рождении и улучшает двигательную функцию.

Хирургия плода приводит к улучшению прогноза болезни, если она проводится между 19 и 26 неделями беременности. Она заключается в доступе к плоду и устранении дефекта спины.

В госпитале Сант Жоан де Деу Барселона, беременной женщине делают разрез, как при кесаревом сечении. В матке делается еще один разрез, через который мы получаем доступ к спине плода, и опытный нейрохирург закрывает дефект послойно, чтобы защитить спинной мозг. В нашем центре мы делаем небольшой разрез (менее 5 сантиметров) в матке, что значительно снижает риск осложнений. Это операция, которая требует тщательного контроля состояния беременной и связана с риском преждевременных родов.

Некоторые медицинские центры в мире также предлагают эндоскопическое лечение, то есть разрез также делается на коже беременной женщины, но вход в матку выполняется с помощью эндоскопии. После двух лет работы над экспериментальными моделями в BCNatal мы решили продолжить делать разрез матки, поскольку он позволяет нам гораздо более точно исправить дефект в спине и значительно сократить время операции на данный момент.

В любом случае, тип операции всегда можно оценить, в зависимости от характеристик случая, и того, что считается более быстрой и менее агрессивной операцией для беременной женщины и ее матки, и, конечно же, для плода.

Что мне следует знать в случае операции на плоде?

Перед операцией родители могут подробно обсудить со специалистами-педиатрами все детали послеродового лечения, чего ожидать и каково качество жизни детей с этой проблемой.

Госпитализация беременной женщины, как правило, продлится 4 или 5 дней, а затем потребуются еженедельные проверки с посещением и УЗИ, а также поддержание относительного отдыха дома до конца беременности с небольшой физической активностью, особенно в первые 3 или 4 недели после вмешательства. Обычно к 37 неделе беременность завершается кесаревым сечением.

Во время беременности вы получаете поддержку медсестер, специализирующихся в области медицины плода, не только на техническом уровне, но и эмоционально. Кроме того, в госпитале мы можем познакомить вас с другими семьями, которые прошли через такой же опыт. Этот опыт очень положительный и помогает гуманизировать и понять проблему гораздо более интуитивно и без трудностей, которые иногда могут возникнуть при получении только технической информации от медицинского персонала.

Почему BCNatal - Сант Жоан де Деу?

Для родителей, которые хотят продолжить беременность и родить ребенка с нами, мы предлагаем команду по фетальной хирургии с лучшими показателями выживаемости и качества жизни, доступными на сегодняшний день.

В случае спина бифида операция на плоде тщательно подготавливается и моделируется с помощью 3D-моделей многопрофильной командой, состоящей из фетальных хирургов и нейрохирургов. Команда из Отделения нейрохирургии госпиталя имеет большой опыт в исправлении расщепления позвоночника и способна выполнить высокоточное восстановление с наилучшими возможными результатами.

К превосходному качеству дородовой бригады нужно добавить педиатрический центр третьего уровня, в котором работают медицинские команды, состоящие из большого числа специалистов, прошедших специальную подготовку в области интенсивной терапии новорожденных, и располагающие лучшими и самыми современными технологиями.

В частности, дети со спина бифида очень хорошо знакомы и часто были обследованы пренатально нашими специалистами в области неонатологии, неврологии, нейрорадиологии и, конечно же, нейрохирургии. В госпитале работают высокоспециализированные и квалифицированные медицинские и медсестринские специалисты, которые доступны 365 деней в году, в любое время суток, для ухода за этими деликатными пациентами и готовы удовлетворять любые их потребности.

После выписки, педиатрическая команда будет наблюдать за ребенком в течение первых месяцев и годы спустя, чтобы добиться наилучшего развития пациента и решить возникающие проблемы в этой фундаментальной части его жизни.

Share