Врожденные колоректальные патологии у детей — это группа заболеваний, требующих высокой квалификации, междисциплинарного подхода и индивидуального хирургического плана. По словам заведующего хирургическим отделением госпиталя SJD Barcelona Children's Hospital доктора Таррадо (Dr. Xavier Tarrado Castellarnau), «основные колоректальные патологии в детском возрасте включают аноректальные аномалии и болезнь Гиршпрунга. Существуют и другие, но эти являются основными».
Именно эти две патологии чаще всего становятся причиной серьезных нарушений пищеварения у новорожденных и требуют своевременного выявления и хирургической коррекции.
Аноректальные аномалии: спектр нарушений
Аноректальная мальформация — это врожденная патология, затрагивающая область заднего прохода и прямой кишки. Как подчеркивает детский хирург Tarrado, аноректальная аномалия включает целый спектр мальформаций, ранее известных под общим названием «непроходимость ануса». Нарушения могут быть самыми разными — от неправильного расположения ануса до его полного отсутствия.
Распространенность аноректальных мальформаций составляет около 1 случая на 5000 новорожденных. При этом степень тяжести может сильно варьироваться: от легких форм, поддающихся лечению одной операцией, до сложных, требующих многоэтапного вмешательства и длительного наблюдения.
Важно отметить, что аноректальная аномалия нередко является частью более сложных врожденных синдромов, таких как синдром VACTERL. Этот синдром включает в себя ряд аномалий: врожденные пороки сердца, дефекты позвоночника, патологию пищевода, аномалии почек и конечностей. Поэтому диагностика аноректальных аномалий всегда должна сопровождаться полным обследованием ребенка на наличие сопутствующих состояний.
Болезнь Гиршпрунга: проблема моторики кишечника
Второе ключевое заболевание — болезнь Гиршпрунга, которая также встречается у одного из 5000 новорожденных. В отличие от анатомической мальформации, здесь речь идет о функциональной проблеме. Согласно доктору, «при болезни Гиршпрунга мы имеем дело с моторной проблемой последнего участка толстого кишечника, что выражается в затруднении или невозможности опорожнения кишечника».
Причиной является отсутствие нервных клеток (ганглиев) в дистальном отделе толстой кишки, из-за чего перистальтика не может эффективно продвигать содержимое кишечника. Это приводит к задержке мекония у новорождённого, хроническим запорам, увеличению живота и другим осложнениям. Также важно учитывать, что болезнь Гиршпрунга может быть ассоциирована с генетическими и хромосомными нарушениями, включая синдром Дауна, а также другими мутациями, влияющими на развитие нервной системы кишечника.
«Эти патологии обычно не диагностируются на этапе пренатального обследования, и поэтому, когда рождается пациент, диагноз ставится в неонатальный период».
Диагностика и момент постановки диагноза
Одна из самых серьезных проблем, на которую обращает внимание доктор Таррадо, — это отсутствие пренатальной диагностики. Это делает момент постановки диагноза психологически тяжелым для родителей, поскольку ребенок визуально может выглядеть здоровым, но внезапно нуждается в срочной хирургической помощи.
Если вас интересуют другие врождённые патологии у новорождённых, рекомендуем прочитать статью о диафрагмальной грыже на сайте SJD Barcelona Children's Hospital.
Хирургическое лечение аноректальных мальформаций
Золотым стандартом хирургического лечения аноректальных аномалий является методика, описанная доктором Пенья (Dr. Peña) в 1982 году, известная как задняя сагиттальная аноректопластика (PSARP). Этот метод используется в ведущих детских клиниках мира, включая SJD Barcelona Children's Hospital, благодаря своей эффективности и функциональным результатам.
Суть операции заключается в следующем: прямая кишка опускается через центр мышечного комплекса, который отвечает за удержание кала, и подшивается на правильное анатомическое место. Это позволяет восстановить континенцию и создать физиологическую дефекацию.
Выбор хирургической тактики зависит от степени тяжести аномалии. В ряде случаев сначала формируется колостома (временный отвод кишечника), которая позволяет ребенку безопасно расти до момента окончательной реконструкции. В более лёгких случаях возможно проведение одной операции, без предварительной колостомии.
Хирургия при болезни Гиршпрунга
При болезни Гиршпрунга основной целью хирургического лечения является удаление аганглионарного сегмента толстой кишки и соединение здоровой части с анусом. Этот тип операции называется pull-through (дословно — «протягивание»). Как отмечает доктор Таррадо, в этом анастомозе сохраняется мышечная структура с использованием техники Suave, техники Свенсона или других техник, направленных на сохранение континенции.
Выбор между лапароскопическим или трансанальным доступом зависит от длины пораженного участка. Используемые методики (Swenson, Soave) направлены на то, чтобы сохранить анатомические структуры, ответственные за удержание кала, и обеспечить ребенку нормальное качество жизни.
По мнению доктора, ключевым фактором успешного лечения врождённых колоректальных патологий у детей является работа специализированной команды. Поскольку эти заболевания встречаются редко, врачи, не имеющие достаточной практики, могут не распознать их сразу или выбрать менее оптимальную тактику лечения.
Именно поэтому важно обращаться в специализированные центры детской хирургии, где работают опытные хирурги-проктологи, владеющие современными техниками и методами. В сочетании с мультидисциплинарным подходом — участием гастроэнтерологов, генетиков, реабилитологов и психологов. Это позволяет не только устранить анатомический дефект, но и дать ребёнку шанс на полноценную, активную и здоровую жизнь.
Чтобы Ваш случай рассмотрели специалисты госпиталя SJD Barcelona Children's Hospital, вы можете заполнить форму запроса лечения и наши специалисты свяжутся с вами для выяснения подробностей.
Новости по теме
