Back to top

«Эта техника челюстно-лицевой хирургии в среднесрочной перспективе станет стандартом в большинстве стран»

Челюстно-лицевой хирург Josep Rubio (Хосеп Рубио) объясняет, как была проведена плановая операция с использованием 3D-технологии в случае синдрома Пфайффера

Пациент с синдром Пфайффера, Алехандро, смотрит фотографии во время съемок
Алехандро смотрит фотографии съемок, пока еще с дистрактором, который он использовал после операции
Алехандро смотрит фотографии съемок, пока еще с дистрактором, который он использовал после операции
https://www.sjdhospitalbarcelona.org/sites/default/files/u1/Testimonials/paciente-cirugia-maxilofacial-hospital-sant-joan-deu-barcelona.jpg

Как и в большинстве случаев, Алехандро пришел на консультацию со своей матерью и неразлучной бабушкой. Он застенчив, но не боится посещений врача. Ребенок с рождения страдает аномалией развития черепа под названием синдром Пфайффера, которое вызывает поражения верхней и средней трети лица, сопровождающиеся нарушением развития рта, глаз, носа и даже слуха. Этот 8-летний ребенок  с первых месяцев жизни до настоящего момента перенес 18 операций. Последняя была успешно проведена в отделении челюстно-лицевой хирургии клиники Госпиталь Сант Жуан де Деу Барселона.

Первые операции были направлены на достижение более полного смыкания век и недопущения экзофтальма (выпучивания глаз), обусловленного синдромом. Также была проведена нейрохирургическая операция в возрасте менее двух лет, так как особенности черепа обусловили развитие гидроцефалии, требующей лечения. Несмотря на аномалии костей черепа, у Алехандро нет когнитивных нарушений.

Часть детства ребенка прошла в регулярных визитах в Госпиталь Сант Жуан де Деу Барселона, где он получал лечение с самого рождения. Нарушения развития носа, обусловленные синдромом, привели к необходимости искусственной вентиляции легких во время сна, так как у ребенка отмечались дыхательные расстройства и синдром сонного апноэ. Также у Алехандро имелось поражение глаз (конъюнктивы или роговицы), которое могло усугубиться с течением времени.

Со слов заведующего отделением челюстно-лицевой хирургии Josep Rubio, еще одной проблемой, затрудняющей рост ребенка и прибавку массы тела, было недостаточное развитие неба. Кроме того,  аномалии воздухоносных путей затрудняли жевание и глотание, в связи с чем в детстве он длительное время питался  измельченными продуктами.

3D-планирование — ключевой момент в хирургии высокого риска

Нарастающие нарушения у ребенка обусловили необходимость операции, однако возможные осложнения требовали координации с помощью так называемого челюстно-лицевого комитета, который включал различные отделения госпиталя. После сообщения семье Алехандро об операции началась подготовка, которая носила максимально тщательный характер. Для моделирования операции была проведена компьютерная томография, и с помощью полученных при исследованиях изображений и распечатанного 3D-изображения черепа ребенка было начато планирование. Были изучены различные сценарии: где должен быть произведен разрез в операционной, какие костные структуры должны быть сохранены, как именно должен быть фиксирован дистрактор и т. д. С помощью этого виртуального моделирования были разработаны рекомендации, которые потом соблюдались в ходе операции.

Использованная техника позволила оперировать Алехандро с высокой точностью и индивидуально адаптировать дистрактор — аппарат, который временно был фиксирован в некоторых зонах черепа, чтобы кости лицевого черепа могли прогрессивно расти после операции. Этот аппарат позволил провести прогрессивную коррекцию форму черепа Алехандро и обеспечил рост и укрепление новых костей. По окончании этого процесса, в течение которого пациент находится под наблюдением, дистрактор можно удалить, если сращение костей произошло правильно. 

Алехандро наконец может нормально расти. Он открыл для себя новые ощущения, такие как дыхание носом или распознавание запахов, которые были невозможны для него до настоящего момента в связи с формой черепа, вызывающей закрытие дыхательных путей. Он может спать без искусственной вентиляции легких и уже на страдает ни апноэ, ни храпом. Что касается питания, он уже начал есть мягкую и твердую пищу и прибавил несколько килограммов за несколько недель. Удовлетворенный доктор Рубио добавляет: «Алехандро может вести нормальную жизнь, раз он уже хочет знать, когда сможет играть в футбол».

Эта техника не была ранее описана в специализированной литературе; мы планируем поделиться ей с научным сообществом.

Josep Rubio демонстрирует убежденность, что эта техника станет стандартом операций у таких пациентов в большинстве стран. Случай Алехандро является одним из первых, в котором операция была проведена в клинике Госпиталь Сант Жуан де Деу с помощью 3D-планирования всего процесса и специальной техники. Кроме того, это был первый случай, когда был имплантирован дистрактор, разработанный специально для данного пациента.

Hospital Sant Joan de Déu https://www.sjdhospitalbarcelona.org/sites/default/themes/hsjd/logo.svg
«Эта техника челюстно-лицевой хирургии в среднесрочной перспективе станет стандартом в большинстве стран»