La Unidad de Fibrosis Quística del Hospital Sant Joan de Déu Barcelona es unidad de referencia para el diagnóstico y manejo de la fibrosis quística en la edad pediátrica, de 0 a 18 años. Está reconocida por el Departament de Salut de la Generalitat de Catalunya desde que se inició el programa de cribado neonatal en Cataluña en septiembre de 1999.
Por lo tanto, además del cribado, realizamos el diagnóstico y manejo multidisciplinar de los pacientes afectos de fibrosis quística (FQ), así como otras formas de disfunción de la proteína Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) .
La fibrosis quística, o Mucoviscidosis, es una enfermedad grave que requiere de un seguimiento cercano y multidisciplinar del niño para mejorar su calidad de vida y pronóstico, ya que requiere de múltiples tratamientos, la mayoría de ellos de por vida.
Equipo multidisciplinar
La fibrosis quística requiere de un gran trabajo en equipo con la intervención de múltiples servicios del Hospital, como son Neumología, Gastroenterología, Hepatología y Nutrición, Rehabilitación y Medicina Física, Otorrinolaringología, Endocrinología, Nefrología, Farmacia, Psiquiatría y Psicología, Trabajo Social, Laboratorio o Diagnóstico por la Imagen. La coordinación de equipos y seguimiento siempre la realiza el neumólogo pediátrico con el apoyo de la enfermera referente de la unidad.
Seguimiento cercano y ágil
El manejo de la enfermedad es complejo, por lo que se realiza un seguimiento muy cercano y centralizado en la Unidad de Fibrosis Quística hospitalaria, con una comunicación ágil con el centro de atención primaria (CAP) donde el paciente debe acudir para procesos más comunes. Asimismo, los pacientes disponen del contacto de la enfermera de referencia para resolver cualquier duda vía telefónica o por correo electrónico y acceso al Portal del paciente del Hospital.
Capacitación del paciente y su familia
Desde la Unidad se lleva cabo un programa de educación sanitaria que posibilita que el paciente y su familia conozcan la enfermedad y su manejo óptimo en casa. Llegada la adolescencia, se incide sobre todo en el autocuidado del propio paciente, para que, de forma progresiva, se vaya responsabilizando de su tratamiento y se convierta en el interlocutor principal. Este proceso culmina en la transferencia a la Unidad de Adultos a partir de los 18 años.
Nuestros profesionales
Jordi Costa Colomer
Mireia Vilella Sabaté
Silvia Meavilla Olivas
Camila García Volpe
Mariela de Los Santos de Pelegrín
María Dolores García Arenas
Ariadna Riera Castelló
Larisa Suárez Ortega
Águeda Díaz Anadon
Cristina Latre Gorbe
Laia Molla Cusí
Esther Lasheras Soria
Algunas cifras de 2018
Investigación y producción científica
Continúamente se abren nuevas opciones terapéuticas para afrontar la fibrosis quística, gracias a la realización de estudios y ensayos clínicos con fármacos que tienen como objetivo la corrección de la función del CFTR. En este sentido, desde 2013 la Unidad de Fibrosis Quística del Hospital Sant Joan de Déu Barcelona:
- Ha participado en 4 ensayos clínicos.
- Ha realizado 13 publicaciones en revistas científicas y capítulos de libros sobre FQ.
- Ha presentado 27 ponencias en cursos, seminarios y congresos nacionales e internacionales.
Además, la Unidad participa activamente en diferentes grupos de trabajo estatales e internacionales. Destacamos los siguientes:
- European Cystic Fibrosis Society (ECFS): en el registro europeo de pacientes y en grupos de enfermería.
- Sociedad Española de Neumología Pediátrica: con el grupo de trabajo en fibrosis quística hemos colaborado en la elaboración de la Guía española de manejo del paciente de fibrosis quística diagnosticado por cribado neonatal.
- Sociedad Española de Gastroenterología, Nutrición y Hepatología Pediátrica: con el grupo de trabajo de fibrosis quística.