Investigadores de Sant Joan de Déu identifican nuevas dianas terapéuticas para tratar el sarcoma de Ewing

Los resultados del estudio abren la puerta a desarrollar fármacos que inhiban específicamente las dos enzimas que activan genes relacionados con este cáncer.
Un equipo liderado por el Institut de Recerca Sant Joan de Déu (IRSJD), el SJD Pediatric Cancer Center Barcelona y el Centro de Regulación Genómica (CRG) ha descubierto dos enzimas (KDM6A y KDM6B) que desempeñan un papel clave en el desarrollo del sarcoma de Ewing, uno de los cánceres más agresivos en niños y adolescentes.
Este tumor se caracteriza por una alteración genética que desregula el funcionamiento de muchos genes y promueve el crecimiento descontrolado de las células tumorales. Dado que este tipo de cáncer presenta pocas mutaciones, los tratamientos actuales son limitados y a menudo agresivos, por lo que la investigación de nuevas terapias resulta fundamental.
El estudio, publicado en la revista Cancer Research, demuestra que las enzimas KDM6A y KDM6B actúan como colaboradores esenciales de la proteína EWSR1::FLI1 y activan genes relacionados con el tumor. Cuando el equipo investigador bloqueó estas enzimas en modelos de ratón, el crecimiento del tumor se redujo notablemente y la supervivencia de los animales aumentó. Estos resultados sugieren que inhibir las enzimas KDM6A y KDM6B podría ser una vía eficaz para frenar el desarrollo del sarcoma de Ewing.
Los autores señalan que ya existen compuestos, como el GSK-J4, capaces de inhibir estas proteínas y que han demostrado efectividad en otros tumores pediátricos, como el neuroblastoma. Para el Dr. Jaume Mora, director científico del SJD Pediatric Cancer Center Barcelona, jefe del grupo de Sarcomas e Histiocitosis del IRSJD y coautor sénior, “este trabajo refuerza el compromiso con la investigación traslacional en oncología pediátrica para desarrollar tratamientos más específicos y menos tóxicos para los niños y adolescentes afectados”.
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Los resultados abren la puerta a desarrollar fármacos que inhiban específicamente estas desmetilasas, como el compuesto GSK-J4, ya efectivo en otros tumores infantiles.