"Con la neurotización de la córnea, hemos pasado de ir cada semana a urgencias a ir solo dos veces en un año"

Roser se dio cuenta de que algo pasaba con su hija pocas horas después de su nacimiento. “Elsa no tenía reflejo de succión. Me la ponía en el pecho, pero no se agarraba. Cuando se lo comenté a la pediatra, lo atribuyó a la hipoglucemia que había tenido al nacer y a que le habían tenido que administrar mucha glucosa.”

Pero la subida de glucosa pasó y la niña seguía sin succionar. Fue la primera señal de alerta. La segunda se produjo cuando Elsa ya tenía dieciocho meses y su hermano le roció la cara con un ambientador. “Le quemó la córnea, pero la niña no lloró —recuerda la madre—. Cuando la llevamos al hospital y le pusieron unas gotas que picaban mucho, la niña tampoco se quejó. El oftalmólogo que la atendió nos dijo que eso no era normal, que debía haber algún problema, y la derivó a la oftalmóloga especialista en córnea.”

Paralelamente, Roser comentó el incidente a la neuropediatra de la niña, quien solicitó una resonancia magnética y, de acuerdo con la oftalmóloga, decidieron derivar a Elsa al Hospital Sant Joan de Déu Barcelona. “No vieron nada anormal. Sabíamos, por el accidente del ambientador, que la niña tenía anestesia o insensibilidad corneal bilateral, pero ignorábamos la causa”, explica. La sensibilidad de la córnea es clave para la salud del ojo, porque activa el parpadeo como reflejo protector frente a agresiones externas y lo mantiene húmedo.

Al no tener sensibilidad, Elsa sufría con frecuencia múltiples lesiones oculares que le iban restando visión. “Llegó a perder más del 90%. Cuando era pequeña, chocaba contra todas las cosas y, cuando se caía, prefería golpearse la cara antes que detener el golpe con las manos, porque sí sentía dolor en las manos, pero no en la boca. A los tres años perdió un montón de dientes de esta manera”, señala Roser. Para intentar prevenir las lesiones oculares, la niña iba por la calle con gafas de piscina que la protegieran del viento en invierno y evitaba ir a la playa en verano porque, según explica la madre, “teníamos que estar muy encima de ella para que no se quitara las gafas o para que no se le cayeran accidentalmente y le entrara arena en los ojos.”

La causa: una malformación grave del nervio trigémino

Una segunda resonancia magnética que le realizaron tres años después, en 2022, aportó algo de luz al caso de Elsa. Esta prueba reveló que la niña presentaba una hipoplasia o subdesarrollo bilateral del trigémino, nervio que está implicado en la sensibilidad de la córnea y en la masticación. “Ahora todo empezaba a encajar. Todos los problemas que había tenido provenían de la misma causa. Las doctoras ya nos habían hablado de la posibilidad de realizar una neurotización, pero al ver los resultados de la resonancia lo descartaron”, explica Roser. “En una neurotización clásica —señala la oftalmóloga Ester Casas— se realiza un injerto del nervio supraorbitario o supratroclear hasta la córnea para suplir la función del nervio afectado. En el caso de Elsa, sin embargo, el problema es que los tres nervios son ramas del trigémino, que estaba gravemente mal formado, y por eso, esta técnica no le servía.”

La madre no se rindió y contactó con oftalmólogos del País Vasco y de Barcelona buscando terceras opiniones. Fue así como acabó contactando en agosto de 2023 con una oftalmóloga del Hospital Clínic, centro asociado con Sant Joan de Déu. “Cuando le relaté el caso de Elsa, me dijo que ya había oído hablar de él y que conocía el caso de mi hija desde que llegamos a Sant Joan de Déu y todavía no sabíamos la causa de lo que le pasaba a Elsa.

Tuvimos la suerte de que poco después de visitar a esta oftalmóloga se celebró el congreso nacional de oftalmología y allí se presentó una técnica innovadora aplicada en el caso de una niña de Estados Unidos”, relata la madre. “En lugar de hacer el injerto desde el nervio supraorbitario —prosigue la Dra. Casas— en esta técnica se hace desde el auricular mayor (situado en la región posterior de la oreja). En ambos casos se utiliza un fragmento del nervio sural, un nervio sensitivo de la pierna, para empalmar el nervio de origen, sea el supraorbitario o el auricular mayor, con la córnea.”

Los profesionales de Sant Joan de Déu que atendían a la niña contactaron con los profesionales que habían realizado esta intervención y planificaron la de Elsa. El 18 de enero de 2024, la niña entró en quirófano. Era la primera paciente pediátrica de España en someterse a esta intervención. “Los médicos nos dijeron que los resultados, si se producían, tardarían meses en llegar. Debía llevar unos cuatro meses operada cuando, al ponerle el colirio, sintió sensación de frío. Y un año después, ya sentía dolor”, recuerda Roser.

La niña aún tiene que llevar gafas protectoras, lentes de contacto esclerales y colirios con frecuencia, pero lo más importante de todo, asegura la madre, es que “tiene muchas menos lesiones oculares y que hemos pasado de ir cada semana a urgencias por úlceras en los ojos a ir solo dos veces en un año, ha recuperado un 10% de visión en el ojo intervenido y puede llevar una vida prácticamente normal. Con las lentes esclerales que le hizo su optometrista ha conseguido un 60-70% de visión”. Gracias al éxito de esta intervención, que le hicieron en un ojo, pronto le operarán el otro.