Síndrome de transfusió fetus-fetal (STFF)

Descripció de la patologia

La síndrome de transfusió fetus-fetal (STFF) és una complicació greu que ocorre en el 10-15 % de les gestacions de bessons monocorials, que són bessons idèntics que comparteixen una única placenta, per tant en 1 de cada 2.000 embarassos.

La seva evolució natural implica, en la majoria dels casos, una alta mortalitat durant l'embaràs o en néixer. El diagnòstic precoç i un tractament en el moment adequat són essencials perquè permeten salvar la majoria d'aquests embarassos.

Per què es produeix?

Actualment no es coneix cap risc genètic ni factors de la gestant com a malalties, fàrmacs, tòxics, etc. L'STFF passa perquè dos fetus comparteixen la placenta i estableixen comunicacions entre els seus vasos sanguinis per les quals intercanvien la seva pròpia sang de forma desequilibrada.

La placenta és l'òrgan intermig entre la gestant i el fetus. S'implanta i creix a l'úter per on rep la sang de l'embarassada per artèries i venes que es van dividint (o ramificant, com les arrels d'un arbre). Pel costat fetal de la placenta, les artèries i venes van unint-se fins a connectar amb el cordó umbilical del fetus. Aquesta circulació de la sang permet al fetus obtenir de la gestant els aliments i oxigen que necessita.

En l'embaràs de bessons monocorial cadascun dels fetus té una gran part de la placenta que és pròpia de cada un. Però hi ha una zona entre els dos que és compartida. És com dos arbres que s'han plantat un a prop de l'altre i tenen les seves arrels connectades. En els fetus aquestes connexions són de les artèries i venes que discorren per la placenta, i es diuen anastomosi vasculars. A través d'aquestes connexions, els fetus es passen sang l'un a l'altre.

En un 85 al 90 % dels embarassos monocorials aquest intercanvi de sang entre els nadons es manté equilibrat durant tot l'embaràs. És a dir, cada fetus "envia" a l'altre aproximadament el mateix que "rep" del seu germà. Però en un 10-15 % es produeix un desequilibri en l'intercanvi.

En un moment donat, un fetus comença a enviar més sang de la que rep. Aquest desequilibri pot ser tan important que acaba produint el problema que coneixem com STFF. Per tant, encara que les connexions entre els fetus existeixen en gairebé tots els bessons monocorials, només en una proporció d'ells es genera la STFF. L'STFF és una malaltia que pateixen els fetus, però el problema s'origina a la placenta.

Quines són les conseqüències de l'STFF?

En els casos d'STFF greu hi ha un intercanvi desigual de sang entre els dos bessons a través de les comunicacions vasculars de la placenta. El fetus que "dona" més sang es diu donant i el que "rep" s'anomena receptor: 

• El donant té una pèrdua de volum sanguini important. Això fa que el seu cos intenti adaptar-se i retingui tot el líquid que pot per no perdre més, pel que deixa d'orinar. Per aquest motiu, veiem una bufeta molt petita, o no la veiem, i es queda sense líquid a la seva bossa (oligohidramni). 
• El receptor pateix el problema contrari, rep massa sang pel que el seu cor necessita treballar per sobre de la seva capacitat normal i finalment entra en aturada cardíaca. Per això, orina tot el que pot per eliminar part del líquid que li sobra. Per aquest motiu, en el receptor veiem la bufeta urinària molt distesa i amb molt més líquid del que seria normal en la seva bossa amniòtica (polihidramni). 

En cas de no ser tractat, l'STFF suposa un pronòstic molt dolent per ambdós fetus. La mortalitat és gairebé del 100 % i la majoria de casos que aconsegueixen arribar a néixer ho fan de forma molt prematura, amb un alt risc de complicacions greus post part i seqüeles a llarg termini.

Diagnòstic

L'STFF es detecta realitzant una ecografia. Acostuma a aparèixer de forma ràpida en molts casos. Per aquest motiu és obligatori que els embarassos monocorials segueixin controls ecogràfics cada 2 setmanes.

L'ecografia permet observar els signes característics de l'STFF:

• El fetus donant sempre té molt poc líquid amniòtic (oligohidramni) en el seu sac i no és possible veure la seva bufeta (que la té normal, però gairebé no produeix orina). 
• El fetus receptor, en canvi, té una gran quantitat de líquid amniòtic a la seva bossa (polihidramni) i una bufeta molt gran tot el temps, que reflecteix la producció d'orina augmentada. 

De vegades, s'observa una discordança en la mida de tots dos fetus, i si és així normalment el receptor és més gran que el donant. Però aquest no és un criteri d'STFF i no s'ha d'utilitzar per al diagnòstic.

Tractament

L'STFF és una de les patologies amb un tractament més reeixit en medicina fetal, i en molts casos és possible curar la malaltia. Per això és molt important que el diagnòstic i tractament siguin el més primerencs possible.

El tractament és la coagulació amb làser de les comunicacions vasculars entre els fetus mitjançant cirurgia endoscòpica (fetoscòpia), un tub de 3 mm pel qual es pot visualitzar l'interior de l'úter, arribar a veure les connexions vasculars placentàries que estan produint el problema i destruir-les amb làser. 

És un tractament molt poc invasiu per a la gestant, i normalment és possible donar l'alta l'endemà de la intervenció. Globalment, s'aconsegueix revertir la situació i passar d'una supervivència de gairebé 0 % a que almenys un dels dos bessons sobrevisqui en aproximadament el 80 % dels casos.

El diagnòstic precoç, l'experiència del centre i la durada de la cirurgia són factors claus per assegurar els millors resultats.

Quins controls s'han de fer en cas de cirurgia fetal?

L'ingrés hospitalari de la gestant durarà en principi 1-2 dies, i després requerirà controls setmanals amb visita i ecografia, havent de mantenir fins al final de l'embaràs un repòs relatiu domiciliari amb poca activitat física, especialment les primeres 3-4 setmanes després de la intervenció. Normalment, el part es pot realitzar entre les 34 i 36 setmanes de gestació.

Durant l'embaràs, es rep el suport d'infermeres especialitzades en medicina fetal, no només a nivell tècnic sinó també emocional durant tot el procés. A més, els podem posar en contacte amb altres famílies que han passat per la mateixa vivència. Aquesta experiència és molt positiva i ajuda a humanitzar i comprendre el problema d'una forma molt més intuïtiva i sense les dificultats que en ocasions pot tenir rebre només informació tècnica de professionals.