La Unitat de Fibrosi Quística de l’Hospital Sant Joan de Déu Barcelona és una unitat de referència per al diagnòstic i la gestió de la fibrosi quística en edat pediàtrica, de 0 a 18 anys. Està reconeguda pel Departament de Salut de la Generalitat de Catalunya des que es va iniciar el programa de cribratge neonatal a Catalunya, el setembre de 1999.
Per tant, a més del cribratge, efectuem el diagnòstic i la gestió multidisciplinària de les persones que pateixen fibrosi quística (FQ), així com altres formes de disfunció de la proteïna anomenada Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) .
La fibrosi quística, o mucoviscidosi, és una malaltia greu que requereix d'un seguiment proper i multidisciplinari de l’infant per millorar la seva qualitat de vida i pronòstic, ja que requereix múltiples tractaments, la majoria dels quals per a tota la vida.
Equip multidisciplinar
La fibrosi quística requereix un gran treball en equip amb la intervenció de nombrosos serveis de l’Hospital, com ara Pneumologia, Gastroenterologia, Hepatologia i Nutrició, Rehabilitació i Medicina Física, Otorrinolaringologia, Endocrinologia, Nefrologia, Farmàcia, Psiquiatria i Psicologia, Treball Social, Laboratori o Diagnòstic per la Imatge. La coordinació de tots els equips i el seguiment sempre és a càrrec del pneumòleg pediàtric, amb el suport de la infermera referent de la unitat.
Seguiment proper i àgil
El maneig de la malaltia és complex, per tant cal dur a terme un seguiment molt proper i centralitzat a la Unitat de Fibrosi Quística hospitalària, així com una comunicació àgil amb el centre d’atenció primària (CAP) on el pacient ha d’acudir per a processos més comuns. Així mateix, els pacients disposen del contacte de la infermera de referència per resoldre qualsevol dubte per telèfon o correu electrònic i accés al Portal del Pacient de l’Hospital.
Capacitació del pacient i la seva família
Des de la Unitat es porta a terme un programa d’educació sanitària que possibilita que el pacient i la seva família coneguin la malaltia i la seva gestió òptima a casa. Arribada l’adolescència, s’incideix sobretot en l’autocura del propi pacient perquè, de manera progressiva, es responsabilitzi del tractament i es converteixi en l’interlocutor principal. Aquest procés culmina amb la transferència a la Unitat d’Adults a partir dels 18 anys.
Els nostres professionals
Jordi Costa Colomer
Mireia Vilella Sabaté
Silvia Meavilla Olivas
Camila García Volpe
Mariela de Los Santos de Pelegrín
María Dolores García Arenas
Ariadna Riera Castelló
Larisa Suárez Ortega
Águeda Díaz Anadon
Pedro Arango Sancho
Cristina Latre Gorbe
Maria Crespo Bosch
Algunes xifres de 2018
Recerca i producció científica
De manera continuada, s’obren noves opcions terapèutiques per fer front a la fibrosi quística, gràcies a la realització d’estudis i assajos clínics amb fàrmacs que tenen com a objectiu la correcció de la funció de la proteïna CFTR. En aquest sentit, des de 2013 la Unitat de Fibrosi Quística de l’Hospital Sant Joan de Déu Barcelona:
- Ha participaten en 4 assaigs clínics.
- Ha fet 13 publicacions a revistes científiques i capítols de llibres sobre FQ.
- Ha presentat 27 ponències a cursos, seminaris i congressos nacionals i internacionals.
A més, la Unitat participa de manera activa en diferents grups de treball estatals i internacionals, entre els quals destaquem els següents:
- European Cystic Fibrosis Society (ECFS): en el registre europeu de pacients i en grups d’infermeria.
- Sociedad Española de Neumología Pediátrica: amb el grup de treball de fibrosi quística hem col·laborat en l’elaboració de la Guía española de manejo del paciente de fibrosis quística diagnosticado por cribado neonatal.
- Sociedad Española de Gastroenterología, Nutrición y Hepatología Pediátrica: amb el grup de treball de fibrosi quística.