Portal del Pacient
El Servei de Pneumologia Pediàtrica té per missió l'estudi de pacients amb simptomatologia respiratòria sense diagnòstic identificat i l’atenció preventiva, diagnòstica i terapèutica dels pacients amb patologia respiratòria crònica minoritària, greu i complexa.
El Servei ofereix assistència a infants de 0 a 18 anys, en els àmbits ambulatori i hospitalari. També es fa atenció a l’Hospital de Dia, a l’SJD Pediatric Cancer Center Barcelona i al centre d’atenció intermèdia Casa de Sofia.
El Servei també fa visites de segona opinió i atenció de pacients nacionals i internacionals.
Acreditacions
El Servei de Pneumologia Pediàtrica de l’Hospital Sant Joan de Déu Barcelona està acreditat com a centre de la Xarxa d'Unitats d’Expertesa Clínica (XUEC) en malalties minoritàries respiratòries pediàtriques, pel Servei Català de la Salut, en les següents àrees:
- Malalties pulmonars intersticials.
- Fibrosi quística.
- Bronquièctasis no associades a fibrosi quística.
- Discinèsia ciliar primària.
- Deficiència d'alfa-1-antitripsina.
- Trastorns de la ventilació.
- Malformacions respiratòries.
El Servei també forma part dels següents grups interdisciplinaris acreditats:
- XUEC de malalties renals, neuromusculars, immunodeficiències primàries i malalties autoimmunes sistèmiques.
- Centre CSUR en atàxies i paraplegies hereditàries, malalties neuromusculars, malalties que cursen amb trastorn de moviment, malalties tropicals importades i eritropatologia hereditària.
- Centre ERN de les malalties neuromusculars (ERN EURO-NMD) i de les malalties hereditàries i congènites digestives i gastrointestinals (ERNICA).
El 2022, la Unitat de Fibrosi Quística va obtenir el reconeixement d’unitat de referència, amb qualitat d’Excel·lència per part de la Sociedad Española de Fibrosis Quística i de la Federación Española de Fibrosis Quística.
Per què Sant Joan de Déu?
L’Hospital Sant Joan de Déu és un centre maternoinfantil especialitzat en malalties minoritàries i d’alta complexitat. El programa de Ventilació Mecànica Domiciliària i la Unitat de Fibrosi Quística són programes de referència al centre.
Treballem de forma coordinada amb múltiples serveis de l'Hospital per assegurar una atenció mèdica i infermera global als nostres pacients.
Atenció integral
Treballem de forma coordinada amb múltiples serveis de l'Hospital per assegurar una atenció mèdica i infermera global als nostres pacients afectes de malalties pneumològiques i a les seves famílies, sense descuidar la cura psicosocial.
A més, Pneumologia Pediàtrica també actua com a servei transversal per a l’atenció respiratòria dels pacients afectes de malalties on la principal afectació no es troba en l’aparell respiratori. Així doncs, atenem els aspectes respiratoris de pacients que tenen com a referència principal els serveis de Neurologia; Onco-hematologia; Reumatologia; Immunologia; Ortopèdia i Traumatologia; Gastroenterologia, Hepatologia i Nutrició, entre molts d’altres.
Disposem d'eines que afavoreixen el contacte directe entre els equips d'atenció assistencial de Sant Joan de Déu, el pacient i la seva família i els dispositius sanitaris de la seva zona de residència.
Seguiment proper i àgil
Disposem d'eines que afavoreixen el contacte directe entre els equips d'atenció assistencial de Sant Joan de Déu, el pacient i la seva família i els dispositius sanitaris de la seva zona de residència.
Determinats programes de malalties minoritàries complexes estan coordinats per una gestora de casos específica amb contacte directe telefònic, per correu electrònic i una secció específica al Portal del Pacient de l’Hospital.
L’accés a la secretaria del Servei i al Portal del Pacient genèric és universal per tots els pacients atesos al nostre centre.
Oferim una atenció integral del pacient i la seva família amb programes educatius per fer-los partícips de la cura de la malaltia.
Capacitació del pacient i la seva família
Oferim una atenció integral del pacient i la seva família amb programes educatius per fer-los partícips de la cura de la malaltia.
Des del Servei de Pneumologia Pediàtrica es fan uns programes d’educació sanitària que fan possible que el pacient i la seva família coneguin i puguin fer una gestió òptima de la malaltia. Arribada l’adolescència, s’incideix sobretot en l’autocura del mateix pacient perquè, de manera progressiva, es responsabilitzi del tractament i es converteixi en l’interlocutor principal. Aquest procés culmina amb la transferència a l’hospital d’adults a partir dels 18 anys.
Indicadors
Pacients atesos durant ingrés
Atencions mèdiques ambulatòries
Atencions infermeres ambulatòries
Índex CSAT satisfacció en l’experiència de pacient (2023)
Dades de 2022
Especialitats i serveis
Serveis
Garantim l'abordatge integral de qualsevol malaltia que presenti el nen fins als 18 anys. Treballem amb un equip altament especialitzat i multidisciplinar.
Tractem tota mena de malalties de l'aparell digestiu, hepàtiques i problemes nutricionals.
Tractem pacients que pateixen alguna mena de discapacitat i els ajudem a recuperar la màxima capacitat funcional per a una ràpida reintegració.
Tractem totes les patologies relacionades amb l'oïda, el nas i la laringe (via aèria)
Prevenim, diagnostiquem i tractem els trastorns del sistema nerviós central i perifèric en nens i adolescents.
Som centre de referència nacional i internacional per a l'atenció i investigació del càncer del desenvolupament.
El nostre centre d'activitat és el pacient i les seves necessitats, no només el medicament en si mateix.
Obtenim i analitzem mostres dels pacients amb la finalitat de proporcionar informació útil per al diagnòstic, tractament i seguiment de cada patologia.
Som presents durant el diagnòstic, tractament i seguiment dels pacients.
Som referents en el tractament integral de les malalties infeccioses pediàtriques.
Unitats
Un equip multidisciplinari per al diagnòstic, el tractament i la capacitació dels nostres pacients i les seves famílies.
Fem tractaments pioners i atenem tota la patologia neuromuscular.
Identifiquem i tractem l’insomni i altres trastorns del son en infants per millorar la seva qualitat de vida i la de la seva família.
Patologies que tractem
Proves que oferim
Gabinet d’Exploració Funcional Respiratòria i Al·lergològica (GEFRA)
Dispositiu amb laboratori de funció pulmonar i estudi al·lergològic. En l'àmbit pneumològic es realitzen les següents exploracions:
Altres estudis diagnòstics
Coordinació amb altres serveis i unitats pels estudis
Tractaments que oferim
Equip
Equip d'infermeria del GEFRA
Administratives referents
- Carolina Blanco Moreno
- Marta López Sanz
Recerca
L’equip del Servei forma part de diferents societats científiques i participen activament en grups multicèntrics de recerca, registres internacionals, congressos mèdics, així com en el desenvolupament d’assaigs clínics amb nous tractaments a la Unitat de Recerca Clínica.
Aquest són alguns dels projectes de recerca en els que s’ha participat en els darrers cinc anys.
Estudis multicèntrics
Formem part d'estudis que es duen a terme en més d'un centre de recerca seguint tots un mateix protocol.
- Estudio multidisciplinar sobre función pulmonar en adolescentes que fueron prematuros, con y sin displasia broncopulmonar. ESTUDIO PRADIS. Coordinador: Grup de Treball de Patologia Perinatal de la Sociedad Española de Neumología Pediátrica.
- Registre europeu de malalts afectes de fibrosi quística. Coordinador: European Cystic Fibrosis Society.
- Caracterización molecular de la discinesia ciliar primaria. Coordinador: Hospital Vall d’Hebron.
- Mejorando el diagnóstico de la discinesia ciliar primaria. Coordinador: Hospital Vall d’Hebron.
- Estudio multicéntrico de la infección broncopulmonar en fibrosis quística y de la interacción Pseudomonas aeruginosa y Staphylococcus aureus en el microbioma respiratorio. Coordinador: Hospital Ramón y Cajal.
- Caracterización epidemiológica, clínica y genética de las enfermedades difusas del parènquima pulmonar en la edad pediátrica. Coordinador: Hospital Vall d’Hebron.
Assaigs clínics
En la col·laboració amb la Unitat de Recerca Clínica de l'Hospital Sant Joan de Déu Barcelona, duem a terme nombrosos assaigs, dels que en destaquem alguns dels darrers cinc anys.
- EFC14153. A randomized, double-blind, placebo-controlled, parallel group study to evaluate the efficacy and safety of dupilumab in children 6 to <12 years of age with uncontrolled persistent asma. Sanofi. 2017-2020.
- A Phase III Double-blind, Randomized, Placebo-Controlled Study assessing the Efficacy, Safety and Tolerability of Idebenone in Patients with Duchenne Muscular Dystrophy Receiving Glucocorticoid Steroids. Sideros. 2017-2020.
- Randomized, double-blind, Phase 3 Trial to evaluate the safety and efficacy of treatment regiments of aztreonam 75mg powder and solvent for nabulizer solution/aztreonam for inhalation solution (AZLI) in pediàtric subjects with cystic fibrosis (CF) and new onset respiratory tract Pseudomonas aeruginosa (PA) infection/colonization (ALPINE2) Gilead. 2017-2021.
- VX19-445-117: A phase 3b open-label study to assess the effect of elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor on glucose tolerance in cystic fibrosis subjects with abnormal glucose metabolism. Vertex. 2021- 2022.
- VX20-445-121: A Phase 3b Open-label Study Evaluating the Safety of Elexacaftor/Tezacaftor /Ivacaftor Combination Therapy in Cystic Fibrosis Subjects. Vertex. 2022-2023.
- VX20-121-102: A Phase 3, Randomized, Double-blind, Controlled Study Evaluating the Efficacy and Safety of VX-121Combination Therapy in Subjects With Cystic Fibrosis Who Are Heterozygous for F508del and a Minimal Function Mutation (F/MF) Vertex. 2022-2023.
- VX21-445-124: A Phase 3 Double-blind, Randomized, Placebo-controlled Study Evaluating the Efficacy and Safety of ELX/TEZ/IVA in Cystic Fibrosis Subjects 6 Years of Age and Older With a Non-F508del ELX/TEZ/IVA-responsive CFTR Mutation. Vertex. 2022-2023.
- VX21-445-125: A Phase 3 Open-label Study Evaluating the Long-term Safety and Efficacy of Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor in Cystic Fibrosis Subjects With Non-F508del CFTR Genotypes. 2023.
- VX20-121-104: A Phase 3, Open-label Study Evaluating the Long-term Safety and Efficacy of VX-121 Combination Therapy in Subjects With Cystic Fibrosis. 2023.
Innovació
El Servei de Pneumologia ha participat en el desenvolupament d’assaigs clínics per la validació de nous dispositius sanitaris, com per exemple:
- Estudio de la eficacia de un programa de incentivación de fisioterapia respiratoria domiciliaria mediante videojuego (Funny Friends) en pacientes pediátricos afectos de Fibrosis quística. Fundació Sant Joan de Déu - Funny Friends - 2014 versió 1.0, 4 maig de 2014.
- POWERPATCH Parche cutáneo autónomo e inteligente para el diagnóstico de la fibrosis quística. Versión 1.0, 13 de desembre de 2019. En context: Horizon 2020 ERC-2019-PoC: POWER-PATCH_Self-powered skin patch for cystic fibrosis diagnosis.
Docència
L’equip del Servei participa de forma regular en múltiples cursos i activitats de formació continuada de l’especialitat.
El Servei de Pneumologia té de forma estable professionals en formació en la subespecialitat de pneumologia pediàtrica: MIR pediatria de Sant Joan de Déu (2n any de rotació obligatòria, i 4t any d’optativa, així com residents externs i MIR d’al·lergologia de l’Hospital Clínic de Barcelona).
També es valora la demanda de formació de facultatius especialistes que vulguin aprofundir en àrees docents concretes, amb rotacions individualitzades.
Es duen a terme diferents actuacions docents, dirigides a persones cuidadores, sanitàries i no sanitàries, de malalts amb patologia crònica respiratòria, com per exemple:
- Curs de simulació per la capacitació per cuidadors de pacients amb traqueostomia (diferents edicions des de 2015 a 2023).
- Curs en línia per la capacitació de familiars i pacients de fibrosi quística (2021).
Recursos per a famílies
L'objectiu fonamental d'aquest document és explicar a les persones cuidadores quines són les cures clau dels pacients amb DBP des del punt de vista respiratori, així com proporcionar la informació necessària en l'ús de l'oxigenoteràpia domiciliària.