Portal del Pacient
Un equip multidisciplinari per al diagnòstic, el tractament i la capacitació dels nostres pacients i les seves famílies en la gestió de la fibrosi quística.
La Unitat de Fibrosi Quística de l’Hospital Sant Joan de Déu Barcelona és una unitat de referència per al diagnòstic i la gestió de la fibrosi quística en edat pediàtrica, de 0 a 18 anys.
A més del cribratge neonatal, efectuem el diagnòstic i la gestió multidisciplinària de les persones que pateixen fibrosi quística (FQ), així com altres formes de disfunció de la proteïna anomenada Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) .
La fibrosi quística, o mucoviscidosi, és una malaltia greu que requereix un seguiment proper i multidisciplinari de l’infant per millorar la seva qualitat de vida i pronòstic, ja que requereix múltiples tractaments, la majoria dels quals per a tota la vida.
Acreditacions
Unitat de referència de cribratge neonatal en fibrosi quística a Catalunya, designada per l'Agència de Salut Pública del Departament de Salut de la Generalitat de Catalunya, des que es va iniciar el programa el setembre del 1999.
Unitat de Fibrosi Quística Pediàtrica de referència en l'àmbit espanyol, amb la distinció d'Excel·lència, per la Sociedad Española de Fibrosis Quística (SEFQ) i la Federacion Española de Fibrosis Quística (FEFQ).
Unitat de referència en el marc de la Xarxa d'Unitats d'Expertesa Clínica (XUEC) en malalties minoritàries respiratòries pediàtriques del Departament de Salut de la Generalitat de Catalunya.
Per què Sant Joan de Déu?
Treballem coordinadament amb múltiples serveis de l'Hospital sota la coordinació del pneumòleg pediàtric de referència.
Equip multidisciplinar
Treballem coordinadament amb múltiples serveis de l'Hospital sota la coordinació del pneumòleg pediàtric de referència
La fibrosi quística requereix un gran treball en equip amb la intervenció de nombrosos serveis de l’Hospital, com ara Pneumologia, Gastroenterologia, Hepatologia i Nutrició, Rehabilitació i Medicina Física, Otorrinolaringologia, Endocrinologia, Nefrologia, Farmàcia, Psiquiatria i Psicologia, Laboratori o Diagnòstic per la Imatge.
La coordinació de tots els equips i el seguiment sempre és a càrrec del pneumòleg pediàtric, amb el suport de la infermera referent de la unitat.
Disposem d'eines que afavoreixen el contacte directe entre els equips d'atenció assistencial i el pacient i la seva família.
Seguiment proper i àgil
Disposem d'eines que afavoreixen el contacte directe entre els equips d'atenció assistencial i el pacient i la seva família
El maneig de la malaltia és complex, per tant cal dur a terme un seguiment molt proper i centralitzat a la Unitat de Fibrosi Quística hospitalària, així com una comunicació àgil amb el centre d’atenció primària (CAP) on el pacient ha d’acudir per a processos més comuns. Així mateix, els pacients disposen del contacte de la infermera de referència per resoldre qualsevol dubte per telèfon o correu electrònic i accés al Portal del Pacient de l’Hospital.
Oferim una atenció integral del pacient i la seva família amb programes educatius per a fer-los partícips de la cura de la malaltia.
Capacitació del pacient i la seva família
Oferim una atenció integral del pacient i la seva família amb programes educatius per fer-los partícips de la cura de la malaltia
Des de la Unitat es porta a terme un programa d’educació sanitària que possibilita que el pacient i la seva família coneguin la malaltia i la seva gestió òptima a casa. Arribada l’adolescència, s’incideix sobretot en l’autocura del propi pacient perquè, de manera progressiva, es responsabilitzi del tractament i es converteixi en l’interlocutor principal. Aquest procés culmina amb la transferència a la Unitat d’Adults a partir dels 18 anys.
La nostra experiència
Pacients visitats
Visites mèdiques ambulatòries
Visites infermeres ambulatòries
Sessions de fisioteràpia del Servei de Rehabilitació
Xifres de 2022
Equip
Recerca i producció científica
De manera continuada, s’obren noves opcions terapèutiques per fer front a la fibrosi quística, gràcies a la realització d’estudis i assaigs clínics amb fàrmacs que tenen com a objectiu la correcció de la funció de la proteïna CFTR. La Unitat de Fibrosi Quística participa amb la Unitat de Recerca Clínica de l'Hospital Sant Joan de Déu Barcelona en assaigs clínics farmacològics i no farmacològics, centrats en aquesta malaltia. Aquests són alguns dels assaigs clínics dels darrers cinc anys:
- GS-US-205-1850: Randomized, double-blind, Phase 3 Trial to evaluate the safety and efficacy of treatment regiments of aztreonam 75mg powder and solvent for nabulizer solution/aztreonam for inhalation solution (AZLI) in pediàtric subjects with cystic fibrosis (CF) and new onset respiratory tract Pseudomonas aeruginosa (PA) infection/colonization (Alpine2). Gilead, 2017-2021.
- POWERPATCH Parche cutáneo autónomo e inteligente para el diagnóstico de la fibrosis quística. Versión 1.0 de 13 de diciembre de 2019. Horizon 2020 ERC-2019-PoC: POWER-PATCH_Self-powered skin patch for cystic fibrosis diagnosis, 2019-2021.
- VX19-445-117: A phase 3b open-label study to assess the effect of elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor on glucose tolerance in cystic fibrosis subjects with abnormal glucose metabolism. Vertex, 2021- 2022.
- VX20-445-121: A Phase 3b Open-label Study Evaluating the Safety of Elexacaftor/Tezacaftor /Ivacaftor Combination Therapy in Cystic Fibrosis Subjects. Vertex, 2022-2023.
- VX20-121-102: A Phase 3, Randomized, Double-blind, Controlled Study Evaluating the Efficacy and Safety of VX-121Combination Therapy in Subjects With Cystic Fibrosis Who Are Heterozygous for F508del and a Minimal Function Mutation (F/MF) Vertex, 2022-2023.
- VX21-445-124: A Phase 3 Double-blind, Randomized, Placebo-controlled Study Evaluating the Efficacy and Safety of ELX/TEZ/IVA in Cystic Fibrosis Subjects 6 Years of Age and Older With a Non-F508del ELX/TEZ/IVA-responsive CFTR Mutation. Vertex, 2022-2023.
- VX21-445-125: A Phase 3 Open-label Study Evaluating the Long-term Safety and Efficacy of Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor in Cystic Fibrosis Subjects With Non-F508del CFTR Genotypes, 2023.
- VX20-121-104: A Phase 3, Open-label Study Evaluating the Long-term Safety and Efficacy of VX-121 Combination Therapy in Subjects With Cystic Fibrosis, 2023.
A més, l'equip de la unitat participa de manera activa com a ponents de congressos específics de la malaltia, en la realització de publicacions científiques, així com en diferents grups de treball estatals i internacionals. Destaquem:
- European Cystic Fibrosis Society (ECFS): en el registre europeu de pacients i en el grup de treball d’infermeria.
- Sociedad Española de Neumología Pediátrica: amb el grup de treball de fibrosi quística.
- Sociedad Española de Gastroenterología, Nutrición y Hepatología Pediátrica: amb el grup de treball de fibrosi quística.
- Sociedad Española de Fibrosis Quística.
Recursos per a famílies
Constituïda el 1988 a partir d'un grup de familiars d'afectats de fibrosi quística que van veure els avantatges de col·laborar junts en benefici dels pacients i les seves famílies.
Organisme que aplega i representa 15 associacions de fibrosi quística de les diferents comunitats autònomes d'Espanya, amb més de 4.000 socis.
Des de la fundació el 1955, l'entitat ha treballat al costat de la comunitat de fibrosi quística per a transformar aquesta malaltia genètica.